ROSOLIA

La rosolia congenita può dare varie manifestazioni oculari di cui la maggiore è la cataratta. La percentuale di manifestazioni oculari è direttamente correlata all’età gestazionale in cui si presenta l’infezione: più precoce è l’infezione maggiori saranno le probabilità di un interessamento oculare. La cataratta va operata immediatamente perché è l’unica possibilità che abbiamo per permettere al bambino di vedere.

Caso di un bambino con cataratta totale bilaterale.

La rosolia può presentarsi con la sindrome di Gregg: cataratta, ritardo mentale, malformazioni cardiache.

Le principali caratteristiche cliniche sono:

• Leucocoria (occhio completamente bianco);

• Nistagmo;

• Strabismo, generalmente esotropia.

A livello oculare si avrà retinopatia detta a “sale e pepe”, glaucoma e microftalmo.

Durante il primo trimestre il virus infetta il cristallino e ne compromette lo sviluppo. Esito di ciò è la cataratta congenita, di solito nucleare o totale. La consulenza oculistica deve essere immediata per valutare l’entità dell’impegno visivo. Per quanto riguarda la cataratta, può presentarsi con diversi pattern, zonulare nucleare e capsulare, lamellare, ma nel 90% dei casi si tratta di cataratte totali bilaterali.

L’infanzia è un periodo critico per lo sviluppo visivo. La deprivazione visiva se non trattata blocca completamente lo sviluppo post-natale della corteccia visiva primaria (area 17 di Brodmann): Hubel e Wiesel hanno fatto un esperimento nel 1958-60, hanno preso dei gatti neonati e gli hanno chiuso un occhio alla nascita, li hanno sacrificati e hanno visto con autopsia cosa c’era a livello della corteccia occipitale, dove c’è l’area visiva, (nella corteccia occipitale vi sono colonne di dominanza occhio destro, colonne di dominanza occhio sinistro e colonne di visione binoculare, cioè ci sono neuroni per la visione dell’occhio destro, neuroni per la visione dell’occhio sinistro e neuroni per la visione binoculare), i neuroni dell’occhio bendato non si erano formati a livello della corteccia occipitale. Quindi qualunque tipo di problema che impedisce la visione alla nascita in un occhio, sia un problema organico (cataratta, opacità corneale per cicatrice su cornea o una ptosi di grado elevato o uno strabismo o una differente gradazione tra i due occhi) fa si che non si formino i neuroni di quella corrispondente parte dell’occhio e quindi se non interveniamo in qualche maniera facciamo si che quella parte non si sviluppi. Quindi vi è un rischio elevato di ambliopia.

Quindi, nell’ambito della rosolia congenita molto importante è l’anamnesi e una attenta valutazione clinica sistemica. Si deve effettuare un esame complessivo dell’occhio e anche una ecografia oculare, per escludere anomalie del segmento posteriore e valutare la lunghezza assiale.

Per quanto riguarda il timing dell’intervento, questo dipende dall’entità della patologia. Le cataratte bilaterali dense, le più frequenti, vanno operate entro uno, due mesi d’età per ottenere un buon risultato, le cataratte unilaterali dense vanno operate entro i primi giorni di vita o il prima possibile, per le cataratte unilaterali o bilaterali parziali si può aspettare anche uno, due anni di vita.

Intervento di cataratta, l’approccio chirurgico suggerito è il seguente:si entra in camera anteriore con un bisturi di 3 mm, si fa la capsuloressi anteriore cioè si prende la capsula del cristallino e la si asporta non totalmente ma creando un buco circolare, poi si fa l’aspirazione delle masse di tutto il cristallino, poi si fa capsuloressi posteriore con un altro buco circolare e poi con il vitrectomo si mangia la prima parte di vitreo anteriore, se non si fa ciò si riforma la cataratta, cioè cataratta secondaria; in questo spazio si mette poi il

cristallino artificiale, è un cristallino pieghevole che si apre direttamente, si allarga da solo e lo si piazza tra buco anteriore e posteriore in modo che stia proprio al centro. Nell’adulto non si fa la vitrectomia ma si mette direttamente sopra. Oggi si considera più sicuro l’approccio bilaterale contemporaneo rispetto all’intervento differito. Il virus vivo persiste per anni e devono essere prese precauzioni particolari durante l’intervento per ridurre al minimo l’esposizione di materiale corticale. Una notevole reazione infiammatoria può far seguito all’intervento; possono essere indispensabili steroidi sistemici ed un attentissimo follow-up!

Fondamentale è la riabilitazione visiva, si deve fare terapia occlusiva all’occhio non operato per ristabilire l’equilibrio.

Altre manifestazione tipiche sono retinopatia sale e pepe, molto simile a retinopatia pigmentosa. Si nota una depigmentazione dell’epitelio pigmentato della retina in assenza di infiammazione. Il glaucoma si ritrova nel 10% dei bambini con rosolia congenita, come il microftalmo, spesso associato a cataratta. Si pensa che tale fenomeno rifletta il ritardo della crescita dei tessuti causati dal virus. L’iride e il corpo ciliare possono essere poco sviluppate se i virus viene contratto nel primo trimestre, con colobomi iridei, anidria, con possibile persistenza di una iridociclite granulomatosa cronica. Possono esserci reliquati vascolari anteriori e persistenza del vitreo primitivo iperplastico e a livello della cornea si avrà edema o endoteliopatia, secondaria alla presenza del virus in camera anteriore.

A livello sistemico si avrà ipoacusia, ritardo di crescita intrauterino, malformazioni cardiache, microcefalo con ritardo mentale, epatiti ed epatomegalia nel periodo pre-natale, petecchie secondarie alla trombocitopenia, diabete ed ipospadia.