LO STRABISMO

Lo strabismo è una condizione clinica caratterizzata dal mancato allineamento degli assi visivi dei due occhi sull’oggetto fissato. L’asse visivo è quella retta che unisce la foveola retinica con la mira considerata. In condizioni normali i due assi visivi sono diretti verso un unico punto nello spazio.

Gli strabismi possono essere:

• -  concomitanti: l’angolo di deviazione è costante in tutte le direzioni dello sguardo;

• -  incomitanti: l’angolo di deviazione varia a seconda della direzione dello sguardo.

Strabismo comitante

Lo strabismo comitante è tipico dell’età infantile e l’angolo di deviazione è lo stesso in tutte le deviazioni dello sguardo. È rara la diplopia per via della soppressione dell’immagine. Questo è un fenomeno pericoloso perché la dominanza di un solo occhio può generare ambliopia.

In funzione dell’asse di derivazione distinguiamo uno strabismo concomitante orizzontale, verticale e sindromi alfabetiche. Lo strabismo concomitante orizzontale, a sua volta di divide in:

- esotropia: quando gli assi visivi sono convergenti e l’occhio deviato è diretto più nasalmente, ovvero all’interno, rispetto all’occhio fissante;

- exotropia: quando gli assi visivi sono divergenti e l’occhio deviato è rivolto temporalmente, ovvero verso l’esterno.

Lo strabismo concomitante verticale si divide in:

• -  ipertropia: quando l’occhio deviato è diretto più in alto dell’occhio fissante;

• -  ipotropia: quando l’occhio deviato è diretto più in basso dell’occhio fissante.
  Gli strabismi orizzontali il cui angolo di deviazione si modifica quando lo sguardo è rivolto in alto o in basso prendono il nome di sindromi alfabetiche. Nelle sindromi alfabetiche distinguiamo:

• -  sindrome in A: quella sindrome in cui gli assi visivi sono più convergenti nello sguardo in alto e convergono di meno nello sguardo in basso. La variazione è significativa quando esiste una differenza tra lo sguardo in alto e lo sguardo in basso di almeno 10 pD (prisma diottrie);

• -  sindrome in V: quella sindrome in cui gli assi visivi sono meno convergenti nello sguardo in alto e convergono di più nello sguardo in basso. La variazione è significativa quando esiste una differenza tra lo sguardo in alto e lo sguardo in basso di almeno 15 pD.
  Esotropia congenita
  L’esotropia congenita colpisce l’1-2% dei nati a termine e si presenta con un angolo di deviazione molto elevato, superiore a 30°. Si ha iperestensione della testa,
  iperconvergenza bioculare e fissazione crociate, ovvero il bambino osserva l’emispazio destro con l’occhio sinistro e l’emispazio sinistro con l’occhio destro. La EEI si presenta con pseudoparalisi bilaterale dell’abducente, nistagmo manifesto e/o latente, posizione anomala del capo, elevazione in adduzione e anomalie
  refrattive.
  Il trattamento prevede innanzitutto il bendaggio come preparazione all’intervento chirurgico. Il bendaggio ha lo scopo di far esercitare l’occhio che è normalmente storto, la cui visione è soppressa a livello centrale per evitare diplopia. Quindi, questi soggetti presentano ambliopia e, per prevenire la diplopia, si benda l’occhio dominante. La soppressione delle immagini proveniente da una delle 2 retine provoca un alterato

sviluppo del sistema visivo relativo all’occhio interessato con possibili danni permanenti (AMBLIOPIA).

L’amblipia è una condizione di ridotta acuità visiva, in genere monolaterale, causata da un ostacolo al normale input sensoriale (cataratta, strabismo, ptosi) insorto durante il periodo critico e passibile di recupero totale o parziale mediante idoneo e tempestivo trattamento riabilitativo (bendaggio, intervento di cataratta, ecc...).

Strabismo e vizi di refrazione

Trattiamo adesso l’Esotropia accomodativa pura. Alcune forme di strabismo possono essere dovute a vizi di rifrazione. L’ipermetropia può essere causa di strabismo convergente latente, esoforia, o manifesto, esotropia. Il processo di accomodazione per osservare da vicino è associato a fenomeni di convergenza, necessaria per osservare i singoli oggetti vicini, e miosi.

La maggior parte dei soggetti ipermetropi riesce ad accomodare per avere una visione nitida, senza pur tuttavia convergere, con un basso rapporto AC/A (convergenza accomodativa su accomodazione). In alcuni bambini questo meccanismo fusionale di compenso non si sviluppa, quindi il rapporto AC/A è normale, e nei primissimi mesi di vita il bambino si accontenta di vedere male anziché di vedere doppio. Intorno al terzo anno di vita, l’interesse per le cose minute aumenta nell’ipermetrope la necessità di accomodare per vedere più nitido. L’assenza di meccanismi di compenso precostituiti fa comparire lo STRABISMO perché ogni volta che il bambino accomoda la sincinesia ACCOMODAZIONE-CONVERGENZA lo porta a CONVERGERE.

La terapia si basa sull’utilizzo di lenti positive adeguate che annullino l’ipermetropia e permettono la scomparsa dello strabismo e la perfetta collaborazione tra i due occhi per una perfetta visione binoculare.

L’esotropia accomodativa precoce si verifica quando vi è un elevato stimolo accomodativo indotto dall’ipermetropia e compare intorno al sesto mese. In questi soggetti l’ipermetropia è di circa + 5-8,00 diottrie. In questo caso è necessaria una correzione ottica totale ed immediata del difetto refrattivo.

L’esotropia parzialmente accomodativa deriva da un’esotropia accomodativa non adeguatamente corretta, in cui si instaura un deterioramento della visione binoculare e comparsa di ambliopia. Vi può essere la comparsa di modificazioni morfo-funzionali a carico della muscolatura oculare estrinseca. La correzione adeguata tardiva del difetto refrattivo porta ad una riduzione ma non ad un annullamento dello strabismo.

Exodeviazioni

Per exodeviazione si intende la divergenza manifesta o latente degli assi visivi. Esordiscono come exoforia e progredisce come exotropia intermittente o exotropia costante. Il termine “foria” si riferisce ad una forma latente e che si manifesta quando

viene scompensato il sistema di visione binoculare. Non è vero che l’exotropia sia associata più frequentemente a miopia, ma si possono manifestare indipendentemente sia l’ipermetropia che l’emmetropia.

Le exodeviazioni si classificano in primitive e secondarie. Quelle primitive possono essere:

• -  incomitanti, come nella S. di stilling-Turk-Duane, paralisi parcellari del III nervo cranico e anomalie orbitarie e muscolari;

• -  comitanti, distinte a loro volta in exotropie costanti manifeste, come quella precoce, intermittente scompensata, microstrabismo scompensato, e exotroperiodiche, nella forma intermittente ed exoforia.
  Le exodeviazioni secondarie si dividono in:

• -  sensoriali, da perdita o riduzione importante della visione;

• -  consecutive, distinte in spontanee come dall’eso all’exotropia, spesso ambliopie
  profonde ed ipermetropie forti, chirurgiche, per divergenza dopo correzione chirurgica di un’esotropia.
  L’exotropia costante precoce compare nei primi mesi di vita con la possibile presenza di nistagmo manifesto/latente, elevazione in adduzione e deviazione verticale dissociata (DVD). Si verifica un torcicollo di fissazione con fissazione crociata omonima. L’up-shoot o elevazione in adduzione di intende il fatto che durante le versioni, l’occhio addotto si dirige più in alto di quello abdotto. Con il termine di fissazione omonima si intende il fatto che il bambino osserva l’emispazio destro usando l’occhio destro e l’emispazio sinistro usando l’occhio sinistro. L’exotropia costante precoce, da un punto di vista sensoriale può essere:

  • -  alternante, senza ambliopia;

  • -  monofissazionali, con elevato rischio di ambliopia.
    Si verifica la soppressione della visione binoculare e talvolta si ha la comparsa di una visione panoramica.
    L’exotropia intermittente viene anche definita come foria/tropia e viene slatentizzata dal cover-test. Questo test si effettua schermando un occhio ed osservando il comportamento dell’altro. Questa exotropia presenta un angolo variabile e la visione stereoscopica è molto debole. Questa exotropia può presentarsi in due forme diverse:

  • -  forme evolutive: graduale passaggio da exoforia, ad exotropia intermittente ed infine ad exotropia costante. Circa il 50% delle exotropie intermittenti diviene costante al 12° anno di età oppure all’età della presbiopia con l’utilizzo degli occhiali per vicino con cui l’accomodazione è meno sollecitata;

  • -  forme stabili: senza modificazioni cliniche nel tempo. Deviazioni verticali

Secondo la classificazione di Bielschowsky, le deviazioni cicloverticali possono essere suddivise in 5 gruppi:

1. Deviazioniverticaliconcomitantipure;
2. Deviazioniverticalidiorigineparetica;
3. Deviazioniconiperfunzionemonolateraledegliobliquiinferiori; 4. Deviazioniverticalidissociate;
5. Deviazioniverticalicombinate.

Nella deviazione verticale concomitante, quelle vere sono rare. Spesso misurazioni ripetute rivelano la presenza di una componente paretica o un’iperfunzione primaria di uno o più muscoli ciclo verticali. Spesso la loro origine è quella di deviazioni paretiche che diventano concomitanti nel tempo.

La deviazione verticale dissociata è caratterizzata dalla spontanea rotazione di uno dei due occhi verso l’alto quando il paziente è stanco o sovrapensiero, o quando la fuzione è interrotta artificialmente coprendo un occhio. Quando la copertura è rimossa l’occhio elevato ritorna lentamente verso la linea mediana e può persino passarla verso il basso, per stabilizzarsi infine sulla linea mediana. L’entità dell’elevazione è variabile, con tendenza ad aumentare dopo l’occlusione.

L’iperfunzione dell’obliquo inferiore è dovuta alla deviazione di un occhio verso l’alto in adduzione (up-shoot o strabismo sursumadduttorio). È un’anomalia che può essere mono o bilaterale ed è caratterizzato da una marcata ipertropia sinistra in destroversione e un’ipertropia destra in levoversione, mentre in posizione primaria di rado è presente una deviazione verticale. L’up-shoot può essere un fenomeno isolato, può accompagnare un’esotropia ed un’exotropia, spesso si associa con una sindrome in V.

Strabismo incomitante o paralitico

Si verifica per la riduzione della forza sviluppata da uno o più muscoli di un occhio. Può essere presente una paralisi o una paresi del muscolo. Il bulbo oculare interessato avrà difficoltà nel compiere i movimenti effettuati grazie alla contrazione del muscolo colpito. L’angolo di deviazione varia a seconda della direzione di sguardo. Esistono forme congenite e acquisite e può presentarsi isolato oppure associato ad altri segni o sintomi quali dolore, cefalea, deficit di altri nervi cranici. È molto importante escludere infezioni da virus neurotropi, ipertensione endocraniche, traumi cranici chiusi, traumi orbitari, invasioni metastatiche, ecc...

Uno strabismo incomitante si associa alla paralisi del III nervo cranico. La paralisi può essere:

• -  Parcellare: interessamento solo di uno o di alcuni dei muscoli innervati;

• -  Estrinseca: interessamento della sola componente striata;

• -  Intrinseca: interessamento della componente involontaria;

• -  Totale: con interessamento totale, con occhio immobile, deviato in basso e abdotto,
  in midriasi fissa.
  Esistono forme di paralisi congenite e forme acquisite. Nelle forme congenite, l’eziologia può essere dovuta a traumi durante il parto, sofferenze neonatali, aplasia dei nuclei. Vi può essere la possibile rigenerazione aberrante delle fibre con comparsa di sincinesie anomale. Clinicamente, si manifesta con ptosi, deviazione all’esterno, raramento deviazione in basso per l’azione dell’obliquo superiore, con pupilla generalmente midriatica. La forma acquisita può essere dovuta a traumi cranici, infezioni meninge ali, masse espansive parasellari o del clivus. È molto importante ricercare la compromissione della via intrinseca perché nel caso questa sia indenne è opportuno prendere in considerazione l’ipotesi dia una miastenia.
  La paralisi del IV nervo cranico può essere di natura congenita oppure acquisita. Nel caso di paralisi di natura congenita, questa può essere dovuta ad interessamento dell’obliquo superiore monolaterale con manifestazioni tra il II e il IV mese di vita. Di conseguenza il soggetto presenta torcicollo con inclinazione sulla spalla opposta al lato leso. Forzando la testa ad un’inclinazione sul lato leso si ha la comparsa di ipertropia dell’occhio interessato (segno di Bielschowsky). La paralisi acquisita può essere dovuta a traumi cranici contusivi, in cui la falce del cervelletto possa andare ad urtare contro l’emergenza del IV nervo cranico, come nel colpo di frusta, raro nell’ipertensione endocranica e nelle patologie espansive. Invece la pseudoparalisi del IV nervo cranico può essere dovuta a patologie della troclea per traumi oppure flogosi per continuità dai seni frontali. Un test che è possibile effettuare è il test di Bielschowsky. Questo test è positivo con ipertropia dell’occhio interessato quando si inclina la testa dal lato dell’occhio leso. Il torcicollo consente di ottenere la visione binoculare e compensare la ciclotorsione per paralisi del grande obliquo. Permette di evitare la diplopia quando si legge, si scendono le scale... (sguardo verso il basso).
  La paralisi del VI nervo cranico si manifesta con strabismo convergente, di entità variabile in funzione del tipo di compromissione. Esistono forme congenite e forme acquisite. La forma congenita è dovuta ad un trauma da parto con comparsa di paralisi dell’abduzione. La diagnosi differenziale deve essere posta con la sindrome di Stilling- Turk-Duane di tipo I, con l’esotropia congenita e con alcune anomalie motorie di tipo extrapiramidale. La forma acquisita è dovuta ad ipertensione endocranica, traumi e flogosi, come patologie infettive. Vi può essere la comparsa di diplopia, torcicollo compensatorio, nausea, vomito e cefalea.
  Alcune patologie possono determinare strabismo determinando paralisi oculomotrici miogene, dove viene coinvolto il muscolo oppure la giunzione neuro-muscolare, mentre nei casi visti fino ad ora ad essere colpito era il nervo.
  Patologie che possono determinare questo quadro vi è la miastenia. La miastenia si presenta con elevata affaticabilità, scarsa resistenza allo sforzo fisico, interessamento di più muscoli, diplopia binoculare. Il torcicollo compensatorio è variabile in funzione dei

muscoli interessati ed al grado di miastenia. È più frequente il torcicollo con testa reclinata all’indietro e sguardo rivolto verso il basso.

Anche le miopatie possono determinare strabismo. La miopatia determina un quadro di oftalmoplegia esterna progressiva determina una limitazione progressiva e simmetrica della motilità oculare, con ptosi precoce, indebolimento dell’orbicolare. Prevalentemente interessa l’elevazione dello sguardo e il soggetto presenta un torcicollo compensatorio con testa reclinata all’indietro. Molto spesso vi è la contrattura del muscolo frontale e le forme ad insorgenza precoce sono le più gravi. Miopatie si possono osservare nell’ambito di anomalie mitocondriali, distrofia miotonica di Steinert, distrofia muscolare di Duchenne, di Becker e distrofia muscolare progressiva oculare ed oculofaringea.

La chirurgia dello strabismo

L’intervento chirurgico ha i seguenti obiettivi:

• -  Modificare la forza muscolare;

• -  Modificare il braccio di leva efficace;

• -  Modificare la posizione del bulbo oculare;

• -  Modificare il piano muscolare.
  Gli interventi sono tesi a modificare la forza muscolare, o con indebolimento, come la recessione, la miotomia marginale, linguette, fenestratura, oppure con il rinforzo, come la resezione, la duplica tura e avanzamento.
  Poi vi sono una serie di interventi tesi a modificare il braccio di leva efficace, come la Faden operation: la riduzione del braccio di leva efficace diviene sempre più evidente quanto più l’occhio si sposta nel campo d’azione del muscolo operato creando un caratteristico effetto “frenata”. Per la legge di Hering si provoca una scarica innervazionale supplementare nel muscolo sinergista contro laterale.
  Poi vi sono anche interventi tesi a modificare la posizione del bulbo oculare, come gli interventi combinati di recessione-resezione. Questi interventi mantengono immodificate le caratteristiche elastiche dei singoli muscoli poiché le rispettive tensioni vengono alterate meno di quanto non avvenga nella chirurgia monomuscolare. L’importanza dell’atto chirurgico portata su un singolo muscolo è minore. Il risultato in termini di correzione della deviazione è significativamente maggiore che in un intervento monomuscolare.
  Alcuni interventi sono volti a modificare il piano muscolare, effettuando trasposizioni muscolari.
  Tuttavia, anche questi interventi presentano complicanze . quelle intraoperatorie sono: emorragie, ernie di grasso, rottura del muscolo, torsione del muscolo, perdita dl muscolo, incisioni e/o perforazioni sclerali. Quelle post-operatorie sono: ischemia acuta del segmento anteriore, ascesso muscolare, cellulite orbitaria e ipo/iper-correzioni.