PTOSI

La ptosi è un abbassamento della palpebra superiore con riduzione della rima palpebrale al di sotto dei limiti normali. La ptosi può manifestarsi in età pediatrica è può essere suddivisa in:
- Congenita; - Semplice;
- Complicata;

- Intermittente;
- Sincinetica;
- Meccanica;
- Neurogena;
- Simpatica;

- Traumatica.
La ptosi può essere isolata oppure

associata a:

- Paralisi oculare: omolaterale del retto superiore, di altri muscoli, O.C.E.;

- Sincinesie: fenomeno di Marcus-Gunn e di Marin-Amat;

- Sindrome da retrazione;

- Anomalie palpebrali: blefarofimosi, epitelecanto, obliquità antimongolica, iporimia;

- Sindrome di Horner;

- Aberrazioni cromosomiche: sindrome di Turner, Trisomia 18;
- Sindromi plurimalformative.
Nel valutare una ptosi, molta importanza deve essere data all’anamnesi con storia dettagliata del paziente e dei familiari, esame fotografico sequenziale, dosaggio degli enzimi muscolari. L’esame obiettivo comprende l’esame oftalmologico completo ed esame ortottico, misurazione dell’entità della ptosi, misurazione della funzione dell’elevatore, misurazione e confronto dell’altezza e del contorno della piega palpebrale.
La ptosi congenita può essere mono o bilaterale, anche se asimmetrica. Vi è la tendenza ad elevare il sopracciglio per aprire l’occhio. Vi è la tendenza a sollevare il mento con torcicollo oculare. Talvolta si associa a sindromi quali Turner, trisomia 13 e 18.
La ptosi congenita sincinetica è associata al fenomeno di Marcus-Gunn, con palpebra ptosica a riposo e apertura della palpebra durante alcuni movimenti, come la masticazione e la suzione. La terapia è chirurgica è solo a scopi estetici.
La ptosi paralitica è secondaria a paralisi del III n.c., associata ad alterazioni oculomotorie e motilità pupillare. Vi è la tendenza a sollevare il mento con torcicollo oculare. La terapia è causale o chirurgica.
La ptosi miopatica è dovuta all’alterazione del muscolo elevatore della palpebra ed è associata ad alterazioni dei muscoli scheletrici oculari dovute a miopatie mitocondriali, oftalplegia congenita progressiva. Il segno tipico è l’aumento della ptosi la sera o dopo numerosi innalzamenti o abbassamenti dell’occhio.
A seguito della ptosi, l’occhio adotta tutta una serie di meccanismi compensatori. Lo smorzamento con la convergenza determina esotropia ad inizio precoce ad angolo variabile. Vi è la possibile comparsa di ortotropia con nistagmo manifesto durante i periodi di disattenzione visiva. L’esotropia senza nistagmo è presente durante l’attenzione visiva e rotazione del capo verso l’occhio fissante. Si può notare un apparente indebolimento dei retti laterali.
Lo smorzamento viene adottato anche con le versioni. Il mantenimento degli occhi in una posizione di sguardo periferica determina un’attenuazione degli stimoli nervosi del nistagmo. I treni ritmici di scariche elettriche dei muscoli sinergici caratteristici del nistagmo sono completamente mascherate da SCARICHE TONICHE persistenti di muscoli sinergici durante l’innervazione per le versioni. Il soggetto adotta una posizione anomala del capo con occhi direzionati verso il punto neutro. A livello del punto neutro vi è una riduzione o scomparsa delle scosse di nistagmo. Ciò determina un miglioramento dell’acuità visiva con possibile comparsa di una zona neutra bidirezionale.
L’attenuazione delle scosse nistagmiche che si ottiene con la versione nelle posizioni di sguardo periferiche deve essere distinta da una diminuzione o scomparsa del nistagmo e aumento dell’AV nelle posizioni di sguardo prossime alla posizione primaria (+/- 15°-20°). Il nistagmo AUMENTA e l’AV DIMINUISCE quando gli occhi vengono ruotati nella stessa direzione al di là della zona nulla verso la periferia. In tali pazienti le scosse nistagmiche non sono ostacolate dalle scariche dei muscoli sinergici nelle versioni massimali. La ZONA NULLA è un equilibrio tra due zone di instabilità motoria, ciascuna delle quali provoca un nistagmo in DIREZIONE OPPOSTA.